“Göğüs duvarı deformitelerini  göğüs duvarının anatomik topografisine göre 5 tipe ayırmaktayız. Buna göre;

• Tip 1- sternum,
• Tip 2- kostal kartilaj,
• Tip 3- kaburga,
• Tip 4- kombine kostal kartilaj ve kaburga
• Tip 5- kostavertebral bileşkeye ait deformiteler 

Tip 2 yani kostalkartilajdeformiteleri, Pektusekskavatum ve karinatumun veya her ikisinin kombinasyonunu içeren geniş bir gruptur.

Göğüs duvarının morfolojik özelliklerini temel alan “Willital sınıflandırmasına” göre konjenital göğüs duvarı deformiteleri 11 farklı tipe ayrılır

• Tip 1 Normal toraksın eşlik ettiği simetrik pektus ekskavatum
•  Tip 2 Normal toraksın eşlik ettiği asimetrik pektus ekskavatum
• Tip 3 Platytoraksın eşlik ettiği simetrik pektus ekskavatum
• Tip 4 Platytoraksın eşlik ettiği asimetrik pektus ekskavatum
•  Tip 5 Normal toraksın eşlik ettiği simetrik pektus karinatum
•  Tip 6 Normal toraksın eşlik ettiği asimetrik pektus karinatum
•  Tip 7 Platytoraksın eşlik ettiği simetrik pektus karinatum
•  Tip 8 Platytoraksın eşlik ettiği asimetrik pektus karinatum
• Tip 9 Pektus ekskavatum ve pektus karinatum kombine halde olması
• Tip 10 Toraks duvar aplazisi veya hipoplazisi
• Tip 11 Kleft sternum defektler

Konjenital Göğüs Duvarı Deformiteleri

• Pektus Ekskavatum (PE)
• Pektus Karinatum (PC)
• Pektus Arkuatum (PA)
• Poland Sendromu ´
• Sternal Kleft

PEKTUS EKSKAVATUM

Morfolojik görünüme göre pektus ekskavatum

• Tip 1 “Cup shaped” (lokalize derin depresyon)
• Tip 2 “Saucer shaped” (diffüz yüzeysel depresyon)
• Tip 3 “Grand canyon” (asimetrik uzun boru şeklinde dep-resyon)
• Tip 4 “Currarino-Silverman” (miks karinatum/ ekskavatum, “pouter pigeon” deformitesi, “horns of steer” = boğa boynuzu, atnalı deformitesi)

PE Etyoloji

Sebepleri: Tam olarak bilinmiyor( %35 ailesel)

• Anormal büyümenin tetikleyicileri ve patogenezi bilinmemekle birlikte diafram anomalileri, raşitizm veya intrauterin basınç yükseklikleri gibi durumlar pektus ekskavatuma neden olabilir.
• Kolajen tip II, kaburga kıkırdağının en önemli yapısal bileşenlerinden biridir. Bu nedenle metabolizması ve bileşimi pektus ekskavatumun etiyolojisi ve patogenezinde önemli bir rol oynayabilir.
• PE hastalarında kaburga kıkırdağının gen ekspresyonu mikroarray profillemesi, çeşitli kollajen genlerinin (COL2A1, COL9A1, COL9A2, vb.) upregulasyonunu ortaya çıkarmıştır.
• Marfan sendromu, Noon sendromun da daha sık olmak üzere bazı sendromlarda sık görülmekte.

PE 

• EŞLİK EDEN ANOMALİLER:SKOLYOZ ,KİFOZ, MARFAN SENDROMU, KONJENİTAL KALP DEFEKTLERİ.
• SEMPTOM: GÖRÜNTÜ HARİCİNDE GENELLİKLE ASEMPTOMATİK  OLURLAR , BAZEN EGZERSİZ İLE DİSPNE VEYA GÖĞÜS AĞRISI , ÇARPINTI OLABİLİR.

PE

Cerrahi Endikasyon

Pektus ekskavatumda cerrahinin amacı:

1. Toraksın normal gelişimine izin vermek
2. Sternumun kalp ve akciğere olan basısını engellemek
3. Postürü düzeltmek
4. Psikolojik ve emosyonel durumu iyileştirmek

Cerrahi endikasyonlar iki gruba ayrılır:

• 1) Fonksiyonel Endikasyonlar
  • a) Pulmoner nedenler
  • b) Kardiyak nedenler
  • c) Ortopedik nedenler (Kötü postür, skolyoz vb.)
• 2) Psikolojik ve kozmetik nedenler (Psikolojik bozulmayı önlemek için erken yaş ameliyat önerilmekte)

PE

Birçok index kullanılmasına rağmen en sık Haller İndexi (HI) kullanılır ´HI= 3,25  üzerinde ise ameliyat endikasyonu vardır (Normal kişilerde HI= 2,5’dur)

Bu indekste toraks bilgisayarlı tomografide deformitenin en derin olduğu yerdeki transvers çapın ile aynı noktada sternum arka yüzü ile vertebra ön yüzü arasındaki mesafeye oranıdır.

PE (TEDAVİ)

CERRAHİ DIŞI TEDAVİ

VAKUM TEDAVİSİ

Hafif derece pektus ekskavatum.

Cerrahi tedavi istemeyen hastalara uygulanabilir.

Simetrik hastalarda tedavi başarısı yüksek

Yaş sınırı yok ancak puberte öncesi kullanımı daha etkili olmakta

(Kontrendike olduğu durumlar ise osteogenesis imperfecta vb, vaskülopatiler, koagülopatiler, kardiyak problem)

CERRAHİ TEDAVİ

MİNİMAL İNVAZİF TEDAVİ (MIRPE)  

Nuss Ameliyatı

• –Minimal İnvaziv Pektus Ekskavatum Düzeltilmesi
•   (MİRPE) –Amerikalı çocuk cerrahı Prof. Dr. Donald Nuss tarafından 1987 de geliştirildi 1998 de yayınlandı
• –18 yıldır Türkiye’de de yapılıyor
• –Operasyon için optimal yaş hala tartışılmaktadır. (10-16) (12-14)
• –Nuss’a göre ergenlik döneminden önce opere edilen olgularda nüks riskinin yüksek olduğu belirtilmiştir.
• –Ergenlikte hızlı büyüme döneminde pektus barı vücutta olacağından iyileşme daha çabuk olmakta ve nüks daha az olmaktadır. Bayanlarda meme gelişiminden dolayı biraz daha geç dönemde yapılabilir.
• –Üst yaş sınırı bilinmemektedir ancak 60 yaş üstü kabul edilebilir semptomu olan hastalar opere edilmiştir.

PE MIRPE PREOP

• Rutin preop testler
• PA – Lateral Akciğer grafisi ( veya Toraks BT)
• EKO
• Kardiyoloji muayenesi
• Solunum fonksiyon testi
• Nikel için allerji testi (Allerjisi olanlara Titanyum)

Nontorakoskopik Nuss tekniği

´Theuse of nonthoracoscopicNussprocedureforthecorrection of pectusexcavatumby trans-esophagealechocardiographymonitoring.

Xu B, Xu T, Wang S, Li W, He T, Liu W.Medicine (Baltimore). 2019 Feb;98(6):e14387. doi: 10.1097/MD.0000000000014387

PE POST OP

• PA ve lateral akciğer grafisi (pnömotoraks, bar pozisyonu)
• Epidural / intravenöz PCA ile ağrı kontrolü
• Solunum egzersizleri erken mobilizasyon
• 5. günde taburcu   (oral analjezik)
• Postür programı(Dönme ve yatış pozisyonu)
• Postop 6 hafta ağırlık kaldırılmamalı
• Altı hafta sonra normal egzersiz lere başlanır (yüzme)ve ağırlık taşımasına kontrollü bir şekilde izin verilri
• Bar takılı olduğu sürece temas sporların dan uzak durulmalıdır.
• 2-3 yıl sonra bar genel anestezi altında çıkarılır

PE MIRPE KOMPLİKASYON

• Tecrübe komplikasyon oranın azaltır
• Perop komplikasyon kardiyak perforasyon, perikard yaralanması ve tamponadı, akciğer hasarı, diyafragma ve karaciğer yüzeyel hasarı, vena kava inferior oklüzyon ve internal torasik arter yaralanması
• Postop erken dönem komplikasyonlar; pnömotoraks, plevral efüzyon, hemotoraks, perikardit, pnömoni, yara enfeksiyonu-seroma, nikel barından kaynaklanan allerji
• Geç dönem komplikasyonlar arasında en sık rastlanan bar dislokasyonu, enfeksiyon, geç dönemde nikele bağlı allerji, deformitenin yetersiz düzelmesi veya tersi durumu aşırı düzelme sayılabilir. Geç dönemde kalıcı ağrı da görülebilir, çok nadir durumlarda barın çıkarılması gerekebilir. Nadiren de olsa Torasik Outlet Sendromu (TOS) görülebilir barın çıkarılması yerine 1. kosta rezeksiyonu yapılabilir.

PE RAWİTCH

• 1949 yılında tanımlanmış
• Ravitch’e göre deformiteye eşlik eden dispne, egzersiz intoleransı ve kardiyak aritmi varlığı mutlak operasyon endikasyonlarıdır.
• Manibrumdan başlayarak epigastriuma uzanan midline insizyon veya submamarian insizyon la yapılır
• Tüm kıkırdakların subperikondrial olarak rezeke edilmeli
• 2. ve 3. kostalar rezeke edilmemeli, 4., 5., 6. ve 7. kıkırdak kostalar ise rezeke edilmelidir.
• Sternuma osteotomi ve posteriodan sternumun desteklenmesi gerekir
• İnterkostal bantlar serbestleştirilmeli

PE Modifiye Ravitch

(Günümüzde uygulanan açık cerrahi teknikler kıkırdak rezeksiyonuve sternuma wedge uygulanması gibi temel hususlar dışında Ravitch’ ten tamaman uzaklaşıldı)

• Güncel uygulamalar ile Ravitch’in tariflediği yöntem arasındaki başlıca farklar şunlardır:
• A) Ravitch tekniğinde ksifod rezeke edilmekte iken artık rezeksiyon uygulanmadan sadece serbestleştirme ile yetinilmekte, ksifoid korunmaktadır
• B) Ravitch tekniğinde deforme olan tüm kıkırdaklar tüm uzunlukları boyunca çıkarılır iken artık bu radikal rezeksiyondan vaz geçilmiştir. Kıkırdakların sadece açılanma yapan bölgeleri 1-2 cm olacak şekilde parsiyel olarak çıkarılır veya küçük bir wedge uygulanarak direnci kırılır.
• C) Ravitch’in tüm kıkırdak kostaları rezeke etmesinin aksine, Günümüzde kostasternal bileşkede minimum 2 cm’lik bir segment kıkırdak rejenerasyonuna temel oluşturması için korunmaktadır.
• D) Ravitch tarafından retrosternal Kirschner teli yerleştirilir iken bu uygulamadan tamamen vaz geçilmiştir.
• E) Ravitch tüm bantların tam kat kesilmesini önerir iken artık sadece direnç oluşturan bantların kesilmesi diğerlerinin korunması ön plandadır

PEKTUS KARİNATUM (PK)

PK

• PE’ un aksine ergenlik çağına kadar fark edilmeyebilir 
• ERKEKLERDE DAHA YAYGINDIR(4:1)
• Skolyoza eşlik eden en yaygın kas ve iskelet deformitesidir
• Semptom olarak nadiren nefes darlığı olabilir

Pektus Karinatum Tipleri

1. Kondrogladiolar: Bu tipler arasında en sık (%89) görülen tiptir.
   • a) Simetrik: asimetrik olana göre daha sık.
   • b) Asimetrik: simetrik olana göre daha seyrek.
2. Miks karinatum ve ekskavatum: Bir tarafta karinatum deformitesi görülürken, diğer tarafta sternal rotasyon ile birlikte depresyon veya ekskavatum deformitesi görülür.
3. Kondromanubriyal: En seyrek görülen formudur.
   Tipik olarak güvercin göğsü deformitesi olarak adlandırılan bu formda çıkıntı üstteki 2. ve 3. kıkırdak kostalar ile sternum üst korpus kısmını ilgilendirirken sternum aşağı kısmı deprese görünümdedir. Kardiyak anomaliler bu tipte daha fazla görülmektedir.

Pektus Karinatum Tedavi Seçenekleri

1. Açık cerrahi (Ravitch tekniği)
2. Minimal invazif tedavi (MIRPK)(Abramson yöntemi)
3. Cerrahi dışı tedavi

PK hastada skolyoz varlığının, deformite simetrisinin, göğüs duvarının kompliansının, excavatumun eşlik edip etmediğinin, konjenital kalp hastalığı ya da eşlik eden bir sendromun olup olmadığı mutlaka değerlendirilmelidir.
Çocuğun gelişim süreci takip edilmeli, deformite derecesine göre cerrahiye karar verilmelidir.
Göğüs duvarı rekonstrüksiyonuna bağlı normal göğüs duvarı gelişimi bozulacağından 5 yaş ve altında olan çocukların göğüs duvarı onarımı yapılmamalıdır

PK Açık cerrahi (Ravitch tekniği)

Klasik cerrahi teknik, deforme kartilaj kostalar subperikondrial olarak rezeke edilir. Deformitenin oluşturduğu göğüs duvarı şekil bozukluğuna göre anterior veya posterior osteotomi yapılır . Sternum alt ucu ve ksifoid öne doğru aşırı bir çıkıntı oluşturuyorsa rezeke edilir ve rektus kasları sternuma tesbit edilir. Sternum fiksasyonu perikondrial doku ile yapılır. Geniş kosta rezeksiyonları yapılmış ise sternal destek yapıları kullanılabilir. Mikst tip pektus deformitesinde, 3-7’nci kostal kartilajların tam rezeksiyon kama şeklinde sternal osteotomi yapılır. Kondromanubrial deformitede ise 2’nci kotsal kartilajdan itibaren rezeksiyon ve sternumun alt bölgesine deformiteyi düzeltecek şekilde sternal rezeksiyon yapılır. Bu deformitede, rezeksiyon sonrası sternumun sütüre edilmesi ve gerekirse bar takviyesi ile sternum uygun pozisyonunda tutulması gerekir.

PK MIRPC

• İdeal hasta, gelişimini tamamlamamış, simetrik formu olan, kondro-gladiolar tipe sahip olan, lateral depresyon veya kıvrık kaburgaları olmayan hastalardır.
• Kondromanubrial formu olanlar MIRPC için uygun değildir. Göğüs duvarı rijit olan hastalar, ileri yaşlı olan hastalar veya miks anomalileri olan hastalar açık tekniklerle düzeltilmelidir.
• MIRPC’ de presternal olarak yerleştirilen metal bar her iki yanda göğüs duvarına plaklarla sabitlenerek sternumun komprese edilmesi sağlanır.
• Erken postopoperatif dönemde en sık görülen komplikasyon yara enfeksiyonu ve nikel alerjisidir. Geç dönem komplikasyonlar arasında stabilizör tellerinin kopması, ciltte erezyon, pigmentasyon artışı ve geç alerjik reaksiyonlar gelişebilir.

PK da cerrahi dışı tedavi

• 8-10 y ortez adayı
• Ortototik korse (1979 da ilk yayın)
• Başlangıç düzeltme basıncı değerine bağlı olarak tedavi süresi 6 ile 24 ay arası değişiklik gösterir. Tam düzelme sağlandıktan sonra yaklaşık 6 ay daha sternumun yeni pozisyonunu koruması için korse uygulaması devam ettirilir. Birçok hastadaki basıya bağlı ağrı yakınması ilk hafta içinde en asgari düzeye inmektedir. Lokal hematomlar, deri ülserasyonları vazovagal reaksiyonlar tedavinin nadir görülen komplikasyonları arasındadır.

PEKTUS ARKUATUM(Kondromanubrial PC)

–Manubriumda protrüzyon korpusta depresyon

 -Çok daha nadir görülür

POLAND SENDROMU

• Poland sendromu pektoral kasların kısmen veya tamamen yokluğuna birçok torakal anomalinin eşlik ettiği oldukça nadir görülen doğumsal bir anomalidir
• Göğüs ön duvarındaki tutulumda pektoral adalelerin hipoplazisi ile birlikte alttaki kostalarda ve kıkırdaklarında hipoplaziden aplaziye değişik varyasyonlar görülebilmektedir.
• Meme tutulumu, memenin tam yokluğu (amastia), meme başı küçüklüğü (hipotelia), meme ucu eksikliği (athelia), birden fazla meme başı (politelia) şeklinde olabilir.
• Her iki cins için görülme sıklıkları birbirlerine eşit olup insidansı 1/30.000 ila 1/32.000’dir. Sendrom vücudun tek tarafını tutmaktadır bu da genellikle sağ taraftır (% 65-70)

Major komponent

Pektoralis major kasının agenezi(parsiyel/komplet)

Minör komponentler

Kas agenizileri/hipoplazileri (Pektoralis minör, serratus anterior, latissimus dorsi, eksternal oblik)
Kaburga defektleri(kaburga agenezisi/hipoplazisi, pektus ekskavatum/karinatum)
Cilt anormallikleri (Cilt altı dokusu yokluğu/hipoplazisi, aksiler/pektoral alopesi)
Meme, memebaşı patolojileri (Hipomastia, hipotelia, amastia, atelia, politelia)
El ve parmak anomalileri (el hipoplazisi, acheira, sindaktili, brakidaktili, brakisindaktili, adaktili)

STERNAL DEFEKTLER

Pektus tipi deformitelere göre daha az görülürler.

Özellikle kalbin toraks dışında olduğu durum ciddi hayatı tehdit edici bir anomalidir .

Sınıflandırması:
I. Basit sternal kleft: Kalp yerinde olup toraks ön duvarında sternum birleşme defekti söz konusudur.

Çoğunlukla üstteki deri normal ve perikard sağlamdır. Sternumda tam veya kısmi ayrışma söz konusudur. Hasta ağladığı zaman veya valsalva manevrası ile deformite belirginleşir
II. Ektopia kordis: Çok nadirdir.

DİĞER DEFEKTLER

Bir veya daha fazla kostanın agenezi veya parsiyel gelişimi söz konusu olabilir. Kostalarda bifürkasyon, füzyon anomalileri olabilir. Kostalarda görülen bu anomaliler genellikle fonksiyonel ve kozmetik sorun oluşturmazlar. Şiddetli olgularda ise kifoskolyoz ve intratorasik organlara bası oluşabilir.

Diffüz İskelet Bozukluklarında Torasik Deformiteler

1. Asfiktik Torasik Distrofi (Jeune Hastalığı): Otozomal resesif geçiş gösteren bir hastalık olup kromozomal anomali saptanmamıştır. İnce, çan şeklinde rijid bir toraks ve belirgin abdomen vardır. Toraksın transvers ve ön-arka çapı dardır. Kostalar kısa, geniş ve horizontal düzlemdedir. Solunum hareketleri sınırlıdır. Vücuttaki diğer kemikler de kısa ve geniştir. Ekstremiteler kısa, pelvis dardır.

2. Spondilotorasik Displazi (Jarcho-Levin Sendromu): Otozomal resesif geçişli olup multiple vertebrakosta anomalileri ve solunum yetmezliği ile karakkarakterize bir deformitedir. Torasik vertebralar kısadır ve kostalarda posterior füzyon bulunur. Toraks yeterli ekspansiyonu sağlayamaz. Sık akciğer enfeksiyonları görülür. Erken bebeklik döneminde ölüm sıktır.