ما هو سرطان الغدة الصعترية وسرطان الغدة الصعترية؟

إنه ورم نادر يحدث في حوالي 1-1.5٪ من جميع السرطانات. أورام الغدة الصعترية هي أورام الغدة الصعترية الموجودة أمام القلب والأوعية الدموية الكبيرة خلف المنصف الأمامي للصدر ، خلف القص.

أورام الغدة الصعترية هي تسمية واسعة ، لكن ورم التوتة وسرطان الغدة الصعترية هما النوعان الأكثر شيوعاً اللذين يتطوران من تمايز ظهارة الغدة الصعترية.
يمكن رؤية ورم التوتة في أي عمر من 8 أشهر إلى 90 عاماً ، ويتراوح متوسط ​​عمر حدوثه بين 40-60 عاماً (متوسط ​​العمر 53 عاماً). الإصابة عند الرجال والنساء متساوية تقريباً.
95٪ من التوتة تقع في المنصف الأمامي.
ما هي الأعراض التي يمكن أن يعطيها التوتة؟
غالباً ما يكون مرضى التوتة بدون أعراض سريرياً.
ما يقرب من 30 ٪ من المرضى يعانون من أعراض ، في حين أن 30-44 ٪ يظهرون اضطرابات الأباعد الورمية مثل MG. —أعراض محلية. ألم ، سعال ، بحة في الصوت وضيق في التنفس ، متلازمة الوريد الأجوف العلوي (SVC) (تورم في الوجه والرقبة والذراعين) تظهر في بعض الحالات.
متلازمات الأباعد الورمية الأخرى في 2-5٪ من المرضى ؛ قد تترافق مع هذه الأورام ، مع عدم تنسج الخلايا الحمراء النقية ونقص غاماغلوبولين الدم هو الأكثر شيوعاً. آلية ظهور متلازمات غير MG لا تزال غير واضحة. الأكثر شيوعاً بعد MG هو عدم تنسج الخلايا الحمراء وأمراض المناعة الأخرى المصحوبة بنقص سكر الدم.
كيف يتم تشخيص وتشخيص التوتة؟
عادة ما يحدث بالصدفة ويتم اكتشافه أثناء السيطرة أثناء مرض آخر.
عادة ما يتم تشخيص ورم التوتة على أساس الأعراض والتصوير الإشعاعي ، إن وجد.
تم اكتشافه في وقت مبكر في مرضى الوهن العضلي الوبيل (MG).
إشعاعياً: يتم إجراء فحوصات أشعة سينية للرئة والجانبية ، والتصوير المقطعي للصدر (CT) ، والتصوير المقطعي بالرنين المغناطيسي ، والتصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني ، ولكن تشخيص الأنسجة مطلوب دائماً.
طرق التشخيص الغازية:

قد تكون خزعة الإبرة الدقيقة مفيدة في التشخيص ، ولكنها غير كافية لتحديد الأنواع الفرعية. يمكن أن تزيد خزعة Tru-cut من الحساسية والنوعية وإجراء تشخيص نهائي. يمكن الحصول على عينات أنسجة أكبر عن طريق بضع المنصف الأمامي ، و VATS ، و شق الصدر المصغر.

نوع الخلية والتدريج في التوتة

يعتبر التصنيف النسيجي لأورام الغدة الصعترية من أكثر القضايا إثارة للجدل في علم الأمراض. غالباً ما يتم تغليف هذه الآفات. ومع ذلك ، قد يظهر البعض نفس السمات النسيجية النموذجية مثل التوتة الغازية وتلك التي تميل إلى التكرار.
على الرغم من ملاحظة التكرار والأنبثاث حتى في المرحلة الأولى وكل نوع فرعي نسيجي ، فقد ثبت أن التكرار يكون أقل في أورام النخاع والنوع A. لذلك ، يجب إقران الأنسجة مع التدريج عند تقييم التكهن.
يشير النوع A Thymoma إلى خلية المغزل وورم التوتة النخاعي. وهو نادر نسبياً مقارنة بالآخرين ويشكل 4-19٪ من أورام الغدة الصعترية. يحدث في المرضى المسنين و 20٪ من الحالات مرتبطة بالـ MG. عادة ما يتزامن مع المرحلة 1 من Masaoka.
النوع AB Thymoma TYPE AB هو ورم مختلط.

ينقسم النوع B Thymoma من النوع B إلى 3 أنواع فرعية.

اكتب ورم التوتة B1. اكتب B2 التوتة. تحتوي أورام الغدة الصعترية من النوع B3 (المصنفة سابقاً على أنها سرطان الغدة الصعترية متمايزة جيداً) على خلايا مستديرة أو متعددة الأضلاع متوسطة الحجم مع انمطية خفيفة في الغالب. هذه الأورام أكثر عدوانية من ورم التوتة B1 و B2. ورم خبيث وتكرار ليس من غير المألوف. —النوع C من سرطان الغدة الصعترية من النوع C (سرطان الغدة الصعترية السابق) يمثل أقل من 10 ٪ من أورام الغدة الصعترية ولا يرتبط عادة بالـ MG. اعتماداً على المرحلة والصف والأنسجة ، فإن ورم التوتة من النوع C لديه تشخيص أسوأ.

نظام تصنيف منظمة الصحة العالمية.

من النوع A ورم التوتة في خلية المغزل ، ورم التوتة النخاعي من النوع AB ورم ثيم مختلط | سرطان الغدة الصعترية من النوع B1 الغني بالخلايا الليمفاوية ، ورم الغدة الصعترية الليمفاوي ، ورم الغدة الصعترية السائد من النوع B2

انطلاق

تم استخدام نظام التدريج في الأصل لعلاج التوتة أولاً ، ولكنه يُستخدم الآن أيضاً في سرطان الغدة الصعترية. نظام التصنيف هذا ؛ إنه نظام قائم على الغزو المحلي ، النقائل البعيدة داخل الصدر (داخل القفص الصدري) وخارج الصدر (خارج القفص الصدري). الانتشار المنتشر نادر نسبياً ، وغالباً ما يكون داخل الصدر. النقائل خارج الصدر والليمفاوية نادرة للغاية ، ومن غير المعتاد رؤيتها في وقت التشخيص.

نظام KOGA Staging

تعديل Koga لنظام التدريج Masaoka
المرحلة 1 مغلفة بشكل كامل بالمجهر
المرحلة الثانية: غزو عبر المحفظة مجهري
المرحلة 2B مجهرياً ، هناك غزو للأنسجة الدهنية المحيطة بالمنصف (لا يوجد غزو في غشاء الجنب المنصف)
المرحلة الثالثة: غزو الأعضاء المجاورة
المرحلة 4 A: انتشار الجنبي أو التامور
المرحلة 4 B النقائل اللمفاوية أو الدموية
نظام TNM التدريج

T1 مغلف بالكامل مجهرياً ولا يوجد غزو كبسولة مجهري
الالتصاق العياني T2 أو غزو الأنسجة الدهنية المحيطة أو غشاء الجنب ، والغزو المجهري للأعضاء المجاورة مثل الأوعية الكبيرة أو التامور أو الرئتين
‏ T3 غزو الأعضاء المجاورة مثل الأوعية الكبيرة والتامور والرئتين
انتشار T4 الجنبي أو التامور
‏ NO لا توجد نقائل في العقدة الليمفاوية
‏ N1 الانبثاث إلى الغدد الليمفاوية المنصفية الأمامية
‏ N2 ورم خبيث في العقدة الليمفاوية داخل الصدر خارج المحطة المنصفية الأمامية
‏ N3 ورم خبيث في العقدة الليمفاوية خارج الصدر
‏ MO لا توجد نقائل بعيدة

evre	T	N	M
Evre 1	T1	N0	M0
Evre 2	T2	N0	M0
Evre 3	T3	N0	M0
Evre 4a	T4	N0	M0
Evre 4b	Herhangi T	N1-3	M0
	Herhangi T	Herhangi N	M1

المرحلة T N M
المرحلة 1 T1 N0 M0
المرحلة 2 T2 N0 M0
المرحلة 3 T3 N0 M0
المرحلة T4 N0 M0 4A
المرحلة 4B أي T N1-3 M0
أياً T أياً M1 N

Timoma tümörlerinde tedavi başarısı nelere bağlıdır? 

1. Tümörün hücre tipi ve tümörün evresi timik tümörler için en önemli prognostik faktördür.
2. Komplet cerrahi önemli bir prognostik faktördür; ileri evre hastada bile komplet rezeksiyon sonrasında nüks riski daha düşüktür.
3. Tümör boyutu da bir diğer önemli prognostik faktördür.
4. MG ile birlikteliğin kötü prognostik faktör olduğuna inanılıyordu . Ancak şimdi MG varlığı artık kötü prognostik faktör olarak görülmüyor ve son yapılan çalışmaların çoğu MG’li grupta sağ kalımın önemli ölçüde daha iyi olduğunu gösterdi. Bu, muhtemelen MG’li hastaların daha çok oranda evre 1 ve 2 de tani alması nedeniyledir.
5. Mortalite ve morbiteyi etkileyen diğer timoma ilişkili sendromlar arasında dermatopolimiyozitler, inflamatuar bağırsak hastalıkları, pernisyöz anemi, skleroderma, romatoid artrit ve amiloidoz yardır.
6. Lenf nodu tutulumu kötü prognostik faktör olsa da; bu nadir tutulum survi belirlemede ideal bir belirteç değildir.
7. Büyük damar tutulumu (evre 3) bağımsız prognostik faktördür.
8. Rekürrens yani hastalığın tekrarı kötü prognostik faktör olarak belirtilmektedir . 

على ماذا يعتمد نجاح العلاج في أورام التوتة؟

يعد نوع الخلايا السرطانية ومرحلة الورم من أهم عوامل الإنذار لأورام الغدة الصعترية.
الجراحة الكاملة هي عامل مهم في النذير. حتى في المرضى في المراحل المتقدمة ، يكون خطر التكرار أقل بعد الاستئصال الكامل.
حجم الورم هو عامل مهم آخر في النذير.
كان يعتقد أن التعايش مع MG هو عامل تنبؤ ضعيف. ومع ذلك ، لم يعد وجود MG الآن يعتبر عاملاً تنبؤياً سيئاً ، وقد أظهرت الدراسات الحديثة بقاء أفضل بشكل ملحوظ في مجموعة MG. ربما يكون هذا بسبب تشخيص المزيد من المرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل في المرحلتين 1 و 2.
تشمل المتلازمات الأخرى المرتبطة بورم التوتة والتي تؤثر على الوفيات والمراضة التهاب الجلد والعضلات ومرض التهاب الأمعاء وفقر الدم الخبيث وتصلب الجلد والتهاب المفاصل الروماتويدي والداء النشواني.
على الرغم من أن تورط العقدة الليمفاوية هو عامل تنبؤي ضعيف ؛ هذه المشاركة النادرة ليست علامة مثالية للبقاء على قيد الحياة.
تورط الأوعية الكبيرة (المرحلة 3) هو عامل تنبؤي مستقل.
يُذكر التكرار ، أي تكرار المرض ، كعامل تنبؤ ضعيف.
العلاج الجراحي في التوتة (أورام الغدة الصعترية)
تقنيات النهج الجراحي الجراحة المفتوحة (بضع الصدر أو بضع القص) طرق طفيفة التوغل (العمليات الجراحية ذات الشقوق الصغيرة)

جراحة تنظير الصدر بالفيديو
الجراحة الروبوتية

الاستئصال الكامل هو العلاج القياسي الذهبي للعلاج الكامل. إن إزالة نسيج الغدة الصعترية بالكامل مع الأنسجة الدهنية المحيطة بالمنصف ككتلة مهمة للغاية ، خاصة بالنسبة لمرضى MG.

الأورام المتكررة

تكرار داخل الصدر. يمكن أن يحدث في التامور ، وغشاء الجنب ، والمنصف وحمة الرئة. 50-75٪ من حالات الانتكاس قابلة للجراحة ، الاستئصال الكامل ممكن في 45-70٪ من الحالات.

معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات في الاستئصال الكامل 72٪ ، بينما هو 0.25٪ في الاستئصال غير الكامل. تم الإبلاغ عن خلو ما يصل إلى 13 عاماً من الأمراض بعد جراحة الانتكاس. تظهر عودة ثانية بعد الاستئصال الكامل بنسبة 16-25٪ ، ولكن في هذه المرحلة يجب تفسير الجراحة على أنها جزء من النهج متعدد الوسائط.

علاج الأورام من التوتة
العلاج الكيميائي

على الرغم من أن استجابة العلاجات المركبة أعلى ؛ وقد ثبت أيضاً أن نظام العلاج الفردي فعال في الأمراض المتكررة والمنتشرة والمتقدمة محلياً. أورام الغدد الليمفاوية حساسة للعديد من الأدوية. مع العلاجات الدوائية المركبة ، يمكن تقليل الكتلة ، وقد ثبت أنها توفر تلطيفاً للأعراض.

العلاج الإشعاعي

عادة ما تستجيب أورام الغدة الصعترية بشكل جيد للعلاج الإشعاعي. لهذا السبب ، غالباً ما تُعتبر RT جزءً من بروتوكولات العلاج المساعد.
لا تتطلب أورام المرحلة الأولى علاجاً إضافياً بعد الاستئصال الكامل.
آفات المرحلة 2 B ، خاصة أورام B2 و B3 و C ، تزداد خطر تكرارها.
بينما كان معدل التكرار 0 ٪ في أولئك الذين تلقوا العلاج المساعد RT ، ظهر هذا المعدل على أنه 36.4 ٪ في أولئك الذين لم يتلقوا RT.
هناك أدلة قوية على الحاجة إلى RT بعد الجراحة في المرحلتين 3 و 4.
أظهرت العديد من الدراسات أن التكرار لا يحدث بعد الجراحة RT بعد الاستئصال الكامل.
في المرحلة الثالثة أو الرابعة من المرض مع الاستئصال غير الكامل ، أظهر العلاج الإشعاعي المساعد أنه يقلل من معدل التكرار المتبقي.
على الرغم من أنه نادراً ما يتم استخدام العلاج المساعد الجديد RT ، إلا أنه يتم تطبيقه في الغالب لإجراء استئصال RO في الحالات الغازية محلياً.