Sarkoidoz (Besnier-Boeck hastalığı), bağışıklık sisteminin anormal çalışmasından dolayı ortaya çıkan, akciğerlerin yanı sıra çok sayıda organı da etkileyen sistemik bir hastalıktır.
Çeşitli organ ve lenf nodlarında non-kazeifiye granülomatöz reaksiyonla giden ve etyolojisi bilinmeyen multi sistemik bir hastalıktır ancak vakaların %90 ’ında akciğerler ve lenf nodları tutulumu ön plandadır;bunun yanında böbrek (%13), karaciğer (%60-90), gözler (%25), kalp (%5), iskelet (%25-50), deri (%25), larenks (%0,5-1,4), tükrük bezlerini- burun- paranazal sinüsleri (%5-10), nörolojik tutulum (%3-10) ve kemik iliği (%15-40) etkilenebilir.
KLİNİK BELİRTİLER NELERDİR?
Bulgular tutulan organlara göre değişiklik göstermektedir. Bazan hiçbir belirti vermeyebilir. Akciğer tutulumunda halsizlik ve efor dispnesi sık; göğüs ağrısı ve hemoptizi (Balgamdan kan gelme) daha az görülür.
Diğer klinik bulgular:
- Cilt lezyonları (eritema nodosum ve lupus pernio)
- Poliklonal hipergammaglobulinemi
- Yüz bölgesini etkileyen periferik nöropati
- Serum ACE (angiotensin converting enzyme) yüksekliği
- Kan kalsiyum düzeylerinde yükselme (hiperkalsemi)
- Karaciğer ve dalakta büyüme
- Karaciğer fonksiyonlarında bozulma
- Tükürük bezlerinde şişme
Akciğer tutulumu bulguları ön plandadır. Solunum fonksiyon testleri (STF) normal olabilir fakat genellikle restriktif tipte bozukluk görülür. Radyolojik değerlendirmede (Torsaks BT ve Akciğer grafisinde) mediastinal ve hiler lenfadenopati ile birlikte pulmoner infiltrasyon izlenir. Akciğer grafisindeki görünüme göre Sarkoidoz evrelendirilir.
Tip 0: Normal akciğer grafisi, diğer organlarda granülom
Tip 1: Bilateral hilar ve/veya paratrakeal LAP
Tip 2: Bilateral hilar ve /veya paratrakeal LAP ile birlikte pulmoner parankim infiltrasyonu
Tip 3: LAP olmadan diffüz pulmoner parankim tutulumu
Tip 4: Büllöz değişikliklerle giden son -dönem pulmoner fibrozis
TEŞHİS NASIL KONUR?
Uluslararası bir konsensüs bildirisine göre, sarkoidoz tanısı için üç kriter vardır:
(1) uyumlu bir klinik ve radyolojik tablo,
(2) kazeifiye olmayan granülomların patolojik kanıtı
(3) benzer bulgulara sahip diğer hastalıkların dışlanması.
RADYOLOJİK TANI YÖNTEMLERİ NELERDİR?
- PA Akciğer grafisi
- Bilgisayarlı Tomografi
- PET CT
- Gallium Scan
- MR
- Talyum Scan
Sarkoidozda Kan testlerinden teşhis konurmu?
Spesifik bir kan testi yoktur ancak serum anjiyotensin dönüştürücü enzim (ACE) seviyesi, tedavi edilmeyen hastaların %75’ine kadar yükselebilir (Spesifik olmayabilir).
SARKOİDOZ KANSERLE İLİŞKİLİMİDİR?
Sarkoidoz ve kanserin etiyolojik olarak ilişkili olabileceği 1973 te Brincker ve Wilbek tarafından tanımlanmıştır.Sarkoidoz tespit edildiğinde kanser tanısı da atlanmamalıdır, çünkü yanlış bir tanı ve altta yatan malignitenin uygun şekilde tedavi edilmesinde gecikmeye yol açabilir. Sarkoidoz birçok kanserden, özellikle lenfomalardan önce, sonra veya aynı anda ortaya çıkabilir, bu da aralarındaki farkı tanısal bir zorluk haline getirir. Hem kanser hem de sarkoidoz 18F-FDG tutulumu olur. Bu nedenle, PET CT, olası biyopsi bölgelerinin (öncelikli olarak, en yüksek 18-FDG tutulumu olan yerlerin) seçiminde yararlı olabilir, ancak her iki hastalık arasında ayırım yapılmasında faydalı olmayabilir. Bu tür durumlarda sarkoidoz ve kanser hücrelerini tespit etmek için çoklu biyopsiler ve tekrar doku örneklemesi gerekli olabilir.
SARKOİDOZ AKCİĞER KANSERİ YAPARMI?
Sarkoidozun akciğer kanserine yol açtığına dair bazı tartışmalı teoriler vardır bunlar;
-Akciğer kanserinin sarkoidozda bulunan fibröz dokudan kaynaklandığı,
-Sarkoidozun indüklediği hücre aracılı immün anormalliklerin akciğer kanserinin başlangıcında rol oynadığı,
-Ayrıca sarkoidozu tümör antijenlerinin dağılmasına karşı immünolojik bir reaksiyona yol açması öne sürülmüştür (özellikle solid organ ve lenfo-hematojen kanserlerde).
Bu teroriler öne sürülmüş olsada akciğer kanseri ile sarkoidoz arasında bir ilişkinin olup olmadığını belirlemek için daha fazla klinik araştırma yapılması gerekmektedir. Akciğer kanseri ile sarkoidozun birlikte bulunduğu hastalar literatürlerde belirtilmiştir bu neden le sarkoidoz hastalarını çok iyi değerlendirmek ve yakın takip etmek gerekmektedir.
AKCİĞER SARKOİDOZUNDA TEDAVİ NASILDIR?
Asemptomatik evre I veya II sarkoidozu olan hastalarda tedavi endike değildir çünkü spontan rezolüsyon sıktır. Önemli semptomatik veya progresif evre II veya III akciğer hastalığı veya ciddi akciğer dışı hastalığı olan hastalarda kortikosteroid tedavisi düşünülmelidir.
Bununla birlikte, kortikosteroidler, uzman görüşüne ve önemli semptomatik veya ilerleyici evre II veya III hastalığı veya ciddi akciğer dışı hastalığı olan hastalarda olağan uygulamaya dayalı tedavinin temel taşı olmaya devam etmektedir.
Metotreksat (Imuran), leflunomid (Arava),biyolojik ajanlar ve kortikotropin (H.P. Acthar) jel dahil olmak üzere pulmoner sarkoidoz için ikinci ve üçüncü basamak tedaviler, kortikosteroide dirençli hastalığı olanlarda, kortikosteroidin tolere edilemeyen yan etkileri ile kortikosteroid toksisitesi olan hastalarda kullanılabilir.